Болезнь Уиппля

Интестинальная липодистрофия протекает с глубокими нарушениями обменных процессов. Главные симптомы заболевания — упорный понос, стеаторея, истощение, общая интоксикация. Больные жалуются на боли в животе, упорный понос, отсутствие аппетита, истощение, боли в суставах, обильное потоотделение, чаще в ночное время, сухой кашель, лихорадку.

При осмотре отмечается слабое развитие подкожно жировой клетчатки, кожа суховата, иногда пигментирована, лимфатические узлы увеличены и уплотнены.

Печень и селезенка умеренно увеличены.

Тоны сердца глуховаты, артериальное давление понижено, явления недостаточности кровообращения.

Кровь — нейтрофильный лейкоцитоз до 12 000, гппохромная анемия, ускоренное оседание эритроцитов.

При исследовании каловых масс — признаки плохой перевариваемости и всасывания в тонком кишечнике; полифекалия, обилие жира, мышечные волокна, иногда кровь. У большинства больных отмечается гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокалиемия, умеренно выраженная гипонатриемия.

При рентгеноскопии — сегментарное расширение тонкого кишечника, резкое ослабление его моторной функции и тонуса; биопсия кишки позволяет констатировать увеличение ворсинок, инфильтрированных светлыми клетками.

При вскрытии обнаруживаются хилезный асцит, сегментарное расширение тонкого кишечника, ригидность стенок, фибринозный налет, множественные кровоизлияния и жировая инфильтрация. Брыжейка утолщена, лимфатические узлы увеличены. В лимфатических узлах полное нарушение структуры, замещение лимфоидной ткани макрофагами, вакуолизированными клетками и фиброзной тканью. Макрофагоцитоз собственной оболочки тонкого кишечника и мезентериальных лимфатических узлов. Среди множества лимфоцитов обнаруживаются зернистые макрофаги, характерные для болезни Уиппля.

Лечение

Лечение антибиотиками, сульфаниламидными препаратами, витаминизированной пищей. Назначают витамины, трансфузии крови, плазмы. Диетический рацион содержит повышенное количество полноценных белков с наличием метионина, холина, умеренно ограниченное количество животного жира, нормальное содержание углеводов, повышенное содержание водорастворимых витаминов, витамина В12, В15, фолиевой кислоты, аскорбиновой кислоты, пиридоксина, рибофлавина, никотиновой и пантотеновой кислот.