Диагноз и дифференциальный диагноз гиперпаратиреоза

Диагностика первичного гиперпаратиреоза во многих наблюдениях представляет трудную задачу вследствие разнообразия клинического течения. Часто распознавание осуществляется лишь на основании того, что вследствие неясного диагноза производились рентгенологические исследования костной системы и минерального обмена.

Клиническими признаками, приводившими к диагнозу первичного гиперпаратиреоза, являются чаще всего повторные почечные колики либо жалобы, обусловленные поражением костной системы.

В высшей степени подозрительно на наличие гиперпаратиреоза сочетание поражений костей с почечнокаменной болезнью. В таких случаях на основании одних клинических данных можно поставить диагноз со значительной долей вероятности. Если заболевание проявляется атипично и имеются поражения внутренних органов (язва желудка, панкреатит), то при первичном обращении, в условиях практической работы, диагноз поставить почти невозможно. Когда одновременно с язвой желудка, рецидивирующим панкреатитом и т. п. имеются поражения костей или явления нефролитиаза, то это помогает выявлению истинной природы заболевания. При рецидивирующих формах гастродуоденальных язв, панкреатита и т. п., не поддающихся обычным методам лечения, надо помнить о возможности гиперпаратиреоза. Это и является показанием для проведения повторных биохимических исследований.

Пальпаторно аденома околощитовидной железы определяется очень редко.

Костная биопсия может помочь в дифференциальной диагностике, в особенности по отношению к миеломе, метастазам злокачественных опухолей.

Электрокардиографические изменения, наблюдающиеся при гиперпаратиреозе, считаются характерными для сдвигов электролитов крови. На электрокардиограмме имеется укорочение Q — Т при общей достаточной длине фазы. Кроме того, встречается депрессия интервала S — Т.

Вторичный гиперпаратиреоз

Если под первичным гиперпаратиреозом подразумевают наличие аденомы или первичной гиперплазии, то понятие о вторичном гиперпаратиреозе очень растяжимо. Данный термин применяется по отношению ко многим заболеваниям. Очевидно, что в интересах клинической практики надо разграничить понятия о вторичном гиперпаратиреозе и прочих патологических процессах, при которых могут наблюдаться отдельные клинические проявления, представляющие затруднения при дифференциальной диагностике с первичным гиперпаратиреозом. К числу вторичных гиперпаратиреозов следует отнести заболевания, при которых имеются нарушения обменного характера, приводящие к гиперфункции околощитовидных желез. К их числу относятся хроническая почечная недостаточность, почечные остеопатии, гиперкальциурия, паратиреогенные осложнения при лечении гормонами и витаминами, остеомаляция, синдром Олбрайта и Бернетта. К заболеваниям, сопровождающимся гиперкальциемией и другими признаками, могущими симулировать первичный гиперпаратиреоз (поражения скелета, почек и др.), относятся множественные метастазы рака в скелет, миелома, фиброзная дисплазия костей, болезнь Пэджета, саркоид Бека, неврофиброматоз Реклингаузена, ксантоматоз и др.

Хроническая почечная недостаточность

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при явлениях резкой почечной недостаточности встречается нередко. При тяжелых формах хронического нефрита имеется увеличение эпителиальных телец. Согласно многочисленным современным данным может считаться установленным, что при секции умерших, страдавших далеко зашедшей почечной недостаточностью, увеличение околощитовидных желез наблюдается в одном случае из пяти. Приблизительно с такой же частотой наблюдаются анатомические и гистологические изменения в костях.

Наиболее частой причиной является недостаточность почек, текущая с азотемией и гиперфосфатемией. Сопутствующее снижение уровня кальция способствует увеличению паратиреоидной активности. Вследствие одновременного нарастания рН и уровня цитрата снижается ионизация кальция, что может привести к тетаническому состоянию. Дифференциальный диагноз обычно не представляет затруднений. В клинической картине резко преобладают явления почечной недостаточности, а изменения со стороны скелета выражены сравнительно слабо. Помимо этого, значительная гиперфосфатемия при одновременной нормо- или чаще гипокальциемии, наличие явлений остеосклероза дают основание исключить первичный гиперпаратиреоз.

Почечные остеопатии

Значительно большие дифференциально-диагностические затруднения вызывают изменения в скелете, наблюдающиеся при различных заболеваниях почек, не сопровождающихся явно выраженными явлениями почечной недостаточности. Причиной заболевания могут быть самые различные виды поражения почек, чаще сопровождающиеся нарушением функции канальцев, реже — клубочков. На почве хронического нефрита, поликистозных почек и других патологических процессов, способствующих нарастанию азотемии и фосфатемии, наступает гипокальциемия, которая является причиной гиперплазии эпителиальных телец, ведущей к развитию вторичного гиперпаратиреоза. При поражении канальцев причиной является нарушение реабсорбции фосфатов, почечный ацидоз, а также нарушение ферментативных процессов в почках.

Вследствие вторичного гиперпаратиреоза наступает рассасывание костных структур и разрастание остеоидной ткани, которые не только рентгенологически, но и морфологически дают картину, чрезвычайно сходную с первичным гиперпаратиреозом. Реже преобладают склеротические процессы. Если процесс развивается до окостенения эпифизарных хрящей, то прекращается рост, области эпифизов вздуваются, эпифизарные зоны расширяются и наступают вторичные деформации. Данный синдром обозначается как «почечный рахит», что, по-видимому, не совсем правильно. У взрослых развивается остеопороз как диффузный, так и очаговый, появляются боли в костях, патологические переломы, нередко симметричные и статические деформации. Помимо этого, имеет место ряд явлений, характерных для первичного гиперпаратиреоза, — общая слабость, нарушение мышечной силы и др. Для обозначения предложены различные термины: «нефрогенные остеопатии», «нефрогенная остеомаляция», «остеомалятический синдром» и др.

Нарушения со стороны почек, в особенности если они имеют функциональный характер, могут не проявляться клинически и заболевание протекает под видом исключительно костного поражения, симулируя первичный гиперпаратиреоз. Необходимы повторные биохимические анализы мочи и крови, так как сравнительно рано наступает значительная гиперфосфатемия. В ряде случаев для выяснения вопроса о наличии врожденных аномалий показано урологическое обследование. Значительное развитие остеоидной ткани, устанавливаемое при биопсии кости, может быть доказательством нефрогенной остеопатии.

Гиперкальциурия

Поражения почек, сопровождающиеся гиперкальциурией, могут протекать при клинической картине почечных форм первичного гиперпаратиреоза. Так, согласно данным клиники Мауо свыше 30% диагностических ошибок у больных, оперированных с диагнозом первичный гиперпаратиреоз, падает на гиперкальциурию. Резко выраженная гиперкальциурия может быть основным симптомом при хроническом пиелонефрите, инфекциях мочевыводящих путей и в особенности при нефролитиазе непаратиреогенной этиологии. Помимо этого наблюдается идиопатическая гиперкальциурия, при которой имеется лишь нарушение реабсорбции кальция, в остальном почечная функция нормальная. Обычно гиперкальциурия, не зависящая от первичного гиперпаратиреоза, протекает с нормокальциемией или незначительной гипокальциемией. Большое значение имеет тот факт, что рано наступает повышение содержания фосфора в крови.

Остеомаляция

При остеомаляции нередко была констатирована гиперплазия околощитовидных желез. Имеет место распространенный остеопороз с участками лакунарной резорбции костной ткани. Однако уровень кальция в крови нормален либо чаще снижен. Решающее значение имеет клиническая картина заболевания, в частности зависимость от беременности и лактации.

Передозировка витамина D

Передозировка витамина D сопровождается рядом явлений, характерных для гиперфункции околощитовидных желез, в частности гиперкальциемией и гиперкальциурией. Гипофосфатемии не наблюдается. Часто имеется тенденция к нарастанию неорганического фосфора в плазме. Решающим фактором в диагностике является анамнез — указание на прием витамина D. Помимо этого, имеют значение объективные признаки передозировки — беловатые отложения по краям губ, пятна под ногтями и др.

Синдром Олбрайта

Синдром Олбрайта - синдром, выражающийся в триаде признаков, — распространенная фиброзная дисплазия костей, участки пигментации кожи, раннее половое развитие. Рентгенологически это заболевание проявляется образованием множественных очагов просветления с истончением кортикального слоя, что приводит к картине, сходной с фиброзным генерализованным оститом. Появляются боли в костях, деформации, патологические переломы. Пигментные пятна обширные, распространенные, цвета кофе с молоком, не возвышаются над уровнем кожи. У девочек наблюдается раннее появление месячных и вторичных половых признаков. Заболевание — сравнительно редкое. В крови значительное повышение щелочной фосфатазы при нормальном содержании кальция и фосфора. Дифференциальная диагностика основана главным образом на общеклинических проявлениях заболевания.

Синдром Бернетта

Синдром Бернетта - синдром гиперкальциемии, наблюдающийся преимущественно у язвенных больных, у которых развивается алкалоз вследствие употребления больших количеств молока. Развиваются гастроинтестинальные и неврологические явления, характерные для гиперкальциемии. Рентгенологически «кальциевые метастазы» во внутренних органах и периартикулярных тканях. Дифференциальный диагноз благодаря анамнезу особых затруднений не представляет.

Воздействие эндокринных препаратов

При длительном применении гликокортикоиды вследствие воздействия на белковый обмен вызывают изменения в скелете — остеопороз, текущий с гиперкальциурией, но, как правило, без гиперкальциемии. Изменения содержания кальция в плазме могут наблюдаться при лечении карциноматоза скелета эстрогенными гормонами.

Фиброзная дисплазия костей

В генерализованной форме может как клинически, так и рентгенологически давать картину, сходную с костной формой гиперпаратиреоза, но отличается рядом существенных признаков. Заболевание имеет характер семейного предрасположения и наблюдается главным образом у детей и юношей, затихая к периоду полового созревания. Рентгенологически изменения наблюдаются лишь в области пораженных участков, а прочие отделы скелета сохраняют нормальную структуру. Имеются участки склеротических изменений, в особенности в области основания черепа и затылочной кости. Гиперкальциемии и гипофосфатемия могут наблюдаться, но лишь в самых тяжелых случаях.

Болезнь Пэджета

Характерно увеличение, удлинение пораженных костей. Рентгенологически — наличие множественных костных кист, но одновременно имеется гиперостоз и остеосклероз. Кальций в крови на нормальном уровне или слегка снижен. Фосфатемия в пределах нормы или слегка повышена.

Неврофиброматоз Реклингаузена

Обычно имеются указания на семейный характер заболевания. Наличие множественных фибром и пигментных пятен коричневого или черного цвета. Поражение костей в виде округлых дефектов — последствие развития неврофибром периостальной ткани и поэтому они локализуются главным образом в кортикальном слое.

Множественные метастазы карциномы в скелет

При невыясненности основного очага могут представить диагностические затруднения из-за сходства клинической картины с костными формами гиперпаратиреоза, тем более что нередко сопровождаются гиперкальциемией и повышением щелочной фосфатазы. Уточнению диагноза, помимо результатов общего клинического обследования, помогает более быстрое течение заболевания, наличие гиперфосфатемии и рентгенологические данные — деструкция лишь в очагах поражения при сохранении костной структуры всего скелета.

Миеломная болезнь

Множественные дефекты в костях, боли, наблюдающаяся в некоторых случаях гиперкальциемия и повышение щелочной фосфатазы могут дать картину, сходную с костной формой гиперпаратиреоза. Однако при миеломной болезни поражаются преимущественно губчатые кости с образованием характерных резко ограниченных дефектов. Наблюдается повышение содержания фосфатов в крови и одновременно характерные для миеломной болезни признаки нарушения белкового обмена (гиперглобулинемия). Именно при миеломной болезни пробная биопсия пораженных участков костей способствует уточнению диагноза, поскольку обнаруживаются типичные миеломные клетки.

Как видно из вышеизложенного, распознавание первичного гиперпаратиреоза встречает значительные трудности. Наряду с такими клиническими наблюдениями, где на основании комплекса клинических, рентгенологических и лабораторных данных диагноз может быть установлен со значительной долей вероятности, имеются и такие, где, несмотря на тщательные повторные исследования, оказывается, что нельзя полностью исключить возможность гиперпаратиреоза. По отношению к последним формам надо принимать во внимание следующие соображения. Первичный гиперпаратиреоз в виде аденомы или гиперплазии может быть излечен только при помощи операции. Оперативное вмешательство — ревизия области околощитовидных желез — хотя длительно и кропотливо, но не травматично и при правильной хирургической технике не представляет существенной опасности. Наличие же неустраненного первичного гиперпаратиреоза неуклонно ведет к летальному исходу. Кроме того, по мере прогрессирования заболевания шансы на успешный исход операции, главным образом из-за нарастающего поражения почек, резко снижаются. Поэтому, если, несмотря на повторные тщательные всесторонние исследования, исключить первичный гиперпаратиреоз не представилось возможным, показана операция — ревизия области околощитовидных желез.