Патологическая анатомия амилоидоза

Принято различать три формы поражения амилоидозом почек: амилоидные почки, амилоидно-липоидный нефроз и амилоидно-сморщенные почки. Амилоидная почка представляется макроскопически увеличенной в размере, плотной консистенции с сальным оттенком на разрезе. Осложнение амилоидной почки липоидным нефрозом приводит к еще большему ее увеличению и появлению на ее поверхности желтоватого крапа. С развитием амилоидно-сморщенных почек размер их, как правило, уменьшается и поверхность органа приобретает обычно грубую зернистость, капсула снимается с трудом. Микроскопически в начальных стадиях развития процесса амилоид откладывается под эндотелием капилляров отдельных мальпигиевых клубочков и в основную мембрану канальцев.

 

 

Однако вопрос о первичной локализации амилоида нельзя в настоящее время считать окончательно выясненным.

 

 

Данные, полученные при электронной микроскопии различными авторами, противоречивы. Так, одни авторы наблюдали локализацию амилоида в базальной мембране капиллярных петель клубочков, другие считают, что амилоид преципитируется между базальной мембраной и эпителиальными клетками, третьи полагают, что амилоид имеет внутриклеточное происхождение и что местом его локализации в клубочке является эндотелий капиллярных стенок.

 

Предполагают, что поражению клеточных элементов предшествует накопление амилоида в базальной мембране.

 

Возможно, подобная противоречивость данных о локализации амилоида обусловлена различной стадией процесса, во время которой производилась биопсия почек с последующей электронной микроскопией. С прогрессированием процесса отложение амилоида определяется уже во всех мальпигиевых клубочках и диффузно распространяется в строме органа. Одновременно устанавливается более или менее выраженная липоидная инфильтрация эпителия канальцев. С развитием склеротических процессов клубочки сморщиваются и заменяются соединительной тканью.

 

При наблюдении амилоидоза почек у больных туберкулезом в протеинурической и отечно-гипотонической стадии амилоидного нефроза, одновременно с дистрофическими изменениями эпителия извитых канальцев отмечено мукоидное набухание стенок кровеносных сосудов. При уремической стадии наблюдался полиморфизм тканевых изменений. Наряду с мукоидным набуханием имели место гиалиноз стенок артерий, мультипликация и коллагенизация аргирофильных волокон стенки сосудов и межуточной соединительной ткани, вплоть до развития очагов бесклеточного склероза. Нефросклероз вследствие очагового характера не приводил к макроскопически сморщенной почке.